Aneurysma der deszendierenden thorakalen Aorta (DTAA)

Das Aneurysma der deszendierenden thorakalen Aorta (DTAA) ist zu etwa 80% atherosklerotisch-degenerativ bedingt. Männer sind sechsfach häufiger betroffen. Etwa 20% dieser Aneurysmen entstehen auf dem Boden einer chronischen Dissektion (=Falschlumenaneurysma). Sehr selten sind genetische Aortenerkrankungen, wie das Marfansyndrom oder das Loeys-Dietz-Syndrom.

Klassifikation

Das Aneurysma der deszendierenden thorakalen Aorta (DTAA) wird in der Regel nach Safi et al. in drei Typen unterschieden

  • Typ A: Beginn am Abgang der A. subclavia sin. bis auf Höhe Th6
  • Typ B: Beginn auf Höhe Th6 bis zum Zwerchfell
  • Typ C: Beginn am Abgang der A. subclavia sin. bis zum Zwerchfell

Beim thorako-abdominellen Aneurysma (TAAA), welches die Zwerchfellgrenze überschreitet, hat sich die nach Safi et al. modifizierte Crawford-Klassifikation durchgesetzt

  • Typ 1: Linke A. subclavia bis Truncus coeliacus
  • Typ 2: Gesamte thorakale und abdominelle Aorta von linker A. subclavia bis Aortenbifurkation
  • Typ 3: Vom 6. Intercostalraum bis zur Bifurkation
  • Typ 4: Vom 12. Intercostalraum bis zur Bifurkation
  • Typ 5: Vom 6. Intercostalraum bis zu den Nierenarterien

Klinik

Klinische Beschwerden sind selten und unspezifisch. Sie können auf ein rasches Aneurysmawachstum oder Komplikationen (Ruptur, Plaqueruptur, Wirbelkörperarosionen) hinweisen. Bei sehr großen thorakalen Aortenaneurysmen kann es durch die Verlegung des Bronchialsystems auch zu Atembeschwerden kommen.

Eine Abklärung ist zu empfehlen, wenn eines der folgenden Symptome auftritt: Aortenklappeninsuffizienz, Herzgeräusch, Perikardreiben, Zeichen der Perikardtamponade, Erweiterung der abdominellen Aorta, Heiserkeit (bei Beteiligung nervaler Strukturen im Bereich des Aortenbogens).

Ein sogenanntes akutes Aortensyndrom kann sich durch akute (reißende) Brust- oder Rückenschmerzen, Bauchschmerzen oder Zeichen der renalen bzw. viszeralen Ischämie bemerkbar machen. In diesem Fall sollte eine umgehende Schnittbildgebung erfolgen. Sehr selten erfolgt auf dem Boden eines Aortenaneurysmas eine primäre aorto-enterale Fistel, die sich durch eine obere oder untere gastrointestinale Blutung bemerkbar machen kann.

TAA

Abbildung: CT-Angiographie eines etwa 8 cm durchmessenden thorakalen Aneurysmas im Bereich des Aortenbogens

Diagnostik

Goldstandard (analog zum Bauchaortenaneurysma) ist weiterhin die kontrastmittelgestützte CT-Angiographie, mit der auch eine hochpräzise 3D-Rekonstruktion zur Planung endovaskulärer Therapieverfahren ermöglicht wird. Zur weiteren Beschreibung der diagnostischen Verfahren verweisen wir auf das Kapitel „Abdominelles Aortenaneurysma“. Zusätzlich kann auch eine transösophageale Echokardiographie (TEE) erwogen werden.

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Abbildung: 3D-CT-Angiographie des Aortenbogens und der supraaortalen Äste.

Therapie

Grundsätzlich sollte die invasive Therapie der asymptomatischen DTAA oder TAAA ab ca. 5,5 – 6 cm (5 cm bei Bindegewebserkrankungen oder anderen ungünstigen Faktoren) erwogen werden. Darüber hinaus führen, analog zum Bauchaortenaneurysma, auch eine rasche Größenprogredienz oder eine auftretende Symptomatik zur Behandlungsindikation.

Patienten mit Bindegewebserkrankungen (z.B. Marfan Syndrom, Loeys Dietz Syndrom, vaskuläres Ehlers Danlos Syndrom) oder einer langen Lebenserwartung über 10 Jahre sollten offen-chirurgisch versorgt werden, wobei aufgrund der erforderlichen Thorako-Laparotomie eine relevante Behandlungsletalität besteht. Patienten mit einem hohen Lebensalter oder hohem OP-Risiko werden daher zunehmend endovaskulär (Stentprothesen, TEVAR) versorgt. Darüber hinaus haben sich, abhängig vom Befund, verschiedene Hybridverfahren als Kombination von offen-chirurgischen und endovaskulären Therapien bewährt.

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Abbildung: Endovaskuläre Versorgung eines Aneurysmas des Aortenbogens. Links: Vor der Ausschaltung.

Abbildung: Schematische Darstellung einer Stentprothese zur Ausschaltung thorako-abdomineller Aortenaneurysmen. Vier Seitenarme (sog. Branches) zum Anschluss des Truncus coeliacus (1), der Arteria mesenterica superior (2) und der beiden Nierenarterien (3,4).

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Abbildung: Endovaskuläre Versorgung eines Aneurysmas des Aortenbogens. Die Abgänge der supraaortalen Äste sind einbezogen, weshalb keine suffiziente „Landezone“ für den Stentgraft distal der Abgänge vorliegt. Der Stentgraft „landet“ in der Aorta ascendens. Der Truncus brachiocephalicus und die A. carotis communis links ist jeweils mit einem Seitenarm (Branch) angeschlossen. In der A. subclavia liegt ein Verschluss (Plug), um eine retrograde Perfusion des Aneurysmasacks zu verhindern. Der Arm wird jetzt über einen zuvor angelegten Karotis-Subclavia-Bypass versorgt.

A) bis C): Degeneratives 6,8 cm großes thorakoabdominelles Aortenaneurysma Typ II nach Crawford bei 73-jähriger Patientin. A) Maximalintensitätsprojektion und B) 3D-Volumendarstellung der präoperativen CT-Angiographie. C) 3D-Volumendarstellung der postoperativen CT Angiographie nach endovaskulärer Ausschaltung mit 4-fach verzweigter Stentprothese. Nebenbefund: Ovarialveneninsuffizienz links (Pfeil 1). D) bis F): 7,2 cm großes thorakoabdominelles Falschlumen-Aneurysma Typ II nach Crawford bei 58-jährigem Patienten mit chronischer Typ-B-Aortendissektion. Stern: Proximales Entry der Dissektion distal der linken A. subclavia. D) Multiplanare Rekonstruktion und E) 3D-Volumendarstellung der präoperativen CT-Angiographie. F) 3D-olumendarstellung der postoperativen CT-Angiographie nach endovaskulärer Ausschaltung mit 4-fach gefensterter Stentprothese und Falschlumen-Embolistation

Stark vereinfacht, besteht der primäre Einsatzbereich des offen-chirurgischen Aortenersatzes aktuell vor allem bei Patienten mit thorako-abdominellen Aneurysmen, die aufgrund anatomischer oder anderer Faktoren nicht für einen endovaskulären Eingriff geeignet sind. Beim Vergleich der offen-chirurgischen Verfahren mit den neueren endovaskulären Verfahren (Fenestrierungen, Branches/Seitenarme, Custom-made Prothesen, Surgeon-modified Prothesen) fehlt teilweise noch eine belastbare Evidenz und insbesondere ein Vergleich von Langzeitergebnissen.

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Abbildung: Implantation einer thorakalen Stentprothese (hier ZTEG 2P 30 140 PF) mit einer proximalen „Landezone“ direkt am Abgang der A. subclavia links, ohne die Perfusion dieses Abgangs zu behindern. Die Implantation erfolgte notfallmäßig bei traumatisch bedingter Ruptur der thorakalen Aorta.

 

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Abbildung: Offen-chirurgische Aneurysmaversorgung (OAR).